自身免疫性肝病
自身免疫性肝病
自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，被稱為“自身免疫活動性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見“狼瘡”現(xiàn)象，因而推測其發(fā)病與自身免疫有關。自身免疫性肝病臨床上包括：自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎。
(一)自身免疫性肝炎（AIH）
疾病概述
自身免疫性肝炎（AIH）是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性，但血清病毒標志物陰性，肝組織改變與慢性病毒性肝炎一致，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。以女性多見，主要見于青少年期。另外，絕經期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢。
疾病預后
AIH的預后差異較大，未經治療的患者可緩慢進展為肝硬化，或發(fā)展為急性、亞急性、暴發(fā)性肝病，最終以各種并發(fā)癥而死亡。回顧性分析表明：嚴重的AIH患者如果不治療3年的生存率為50%，5年為10%。治療后患者20年的生存率達80%，其壽命與性別、年齡相匹配的正常健康人群無明顯差別。早期診斷并給予恰當?shù)闹委熓歉纳祁A后的重要手段。
(二)原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）
疾病概述
原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種主要發(fā)生于中年婦女的慢性進行性且?？芍滤赖母蝺饶懼俜e性肝病，其主要特征是肝內膽管非化膿性截斷性破壞、門脈炎癥、瘢痕，最終發(fā)展為肝硬化、門脈高壓、肝功能衰竭等，常與其他自身免疫性疾病同時存在或先后存在。血清抗線粒體抗體（AMA）是診斷本病的特異性指標。本病的病因尚不清楚。
疾病預后
原發(fā)性膽汁性肝硬化的發(fā)展過程各不相同，可數(shù)年不影響病人的生活質量，無臨床表現(xiàn)的病人在2-7年后可出現(xiàn)癥狀，病情緩慢進展提示病人可長期存活。有些病人10-15年僅有輕微的癥狀，其他在3-5年惡化。原發(fā)性膽汁性肝硬化的最終表現(xiàn)與其他類型肝硬化相似：門脈高壓和食道靜脈曲張，腹水，肝，腎功能衰竭等。
(三)原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）
疾病概述
原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）是慢性膽汁淤積性疾病，其特征為肝內外膽管炎癥和纖維化，進而導致多灶性膽管狹窄。
疾病預后
大多數(shù)患者最終發(fā)展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償?shù)冉K末期肝病。肝移植是終末期PSC的唯一有效治療手段。部分患者在疾病的發(fā)展過程中可合并膽囊癌、結腸癌，需進行監(jiān)測。
